Therapiegebiet Hyperkeratose
Ichthyose ist eigentlich ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, die mit einer verstärkten Schuppenbildung der Haut einhergehen. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, wobei die defekten Erbanlagen bei einigen Ichthyoseformen inzwischen bekannt sind. Aufgrund von Erbgang, klinischem und feingeweblichem Befund können die verschiedenen Formen der Erkrankung unterschieden werden. Das Hauptmerkmal sind grossflächige schuppenartige Verhornungen (Hyperkeratosen) der Haut.
Im Gegensatz zur Psoriasis, bei der es zu einer vermehrten Abschilferung von Hornschuppen aufgrund einer Entzündung der darunter liegenden Schichten kommt, ist die Ichthyose also durch eine mangelnde Abschuppung bei krankhaft vermehrter Verhornung gekennzeichnet. Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes (Beschaffenheit der Schuppung, typisches Befallsmuster, Begleitsymptomatik) gestellt und im Zweifelsfall durch eine feingewebliche Untersuchung gesichert.
Therapeutisch ist eine sorgfältige Pflege der sehr trockenen Haut mit rückfettenden Substanzen wichtig. Darüber hinaus stehen für die lokale Behandlung der betroffenen Hautpartien Salben mit Wirkstoffen wie Panthenol, Kochsalz, Harnstoff und Milchsäure zur Verfügung. Auch Salicylsäure und Vitamin-A-Säure-Abkömmlinge sind sehr wirksam, sollten aber wegen ihrer Nebenwirkungen nur mit strenger Indikationsstellung und nicht langfristig eingesetzt werden.
Definition
Die Bezeichnung Ichthyosis wurde in Anlehnung an die Schuppenhaut des Fisches (griechisch: Ichthys) gebildet. Im Gegensatz zu den Fischen schieben sich die Schuppen bei der Ichthyose aber nicht dachpfannenartig übereinander, sondern liegen wie Pflastersteine nebeneinander und erinnern so eher an die Haut von Reptilien als an die von Fischen. Hinter der Bezeichnung Ichthyosis verbirgt sich eine Gruppe verschiedener Erkrankungen, die aber alle durch eine vermehrte Verhornung der Haut gekennzeichnet sind.
Neben den auf einem Gendefekt beruhenden Formen, um die es hier in erster Linie geht, gibt es auch die seltenen sekundären, also die erworbenen Formen der Ichthyose, die meist im Gefolge von anderen Erkrankungen auftreten. Manchmal wird dabei eine Verhornungsstörung auch nur vorgetäuscht. Eine vermutlich durch Austrocknung verursachte symptomatische Ichthyose tritt z.B. bei bösartigen Tumoren wie malignen Lymphomen auf, aber auch bei Leber- und Nierenleiden.
Auch durch zu starken Entzug wasserlöslichen Materials von der Hautoberfläche, z.B. durch Reinigungsmittel, kann ein ichthyosisartiger Zustand eintreten. Besonders ältere Menschen neigen zu diesen Veränderungen, aber auch eine kalte und trockene Witterung wirkt begünstigend. Eine wirksame Prophylaxe besteht in der Verwendung von Crèmes, ölbädern und überfetteten Waschsubstanzen. Gelegentlich findet sich auch bei Atopikern (Menschen die unter endogenem Ekzem, Asthma und Rhinitis vasomotorica leiden) ichthyoseartig veränderte Haut. Ursächlich ist hier allerdings eine Hauttrockenheit durch eine mangelnde Schweisssekretion (Xerosis).
Unter einer Ichthyosis im engeren Sinne versteht man eine Gruppe seltener, erblicher Hauterkrankungen, die mit einer schweren, diffusen Verhornungsstörung nahezu der gesamten Haut einhergehen. Die Symptomatik ist in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bildet sich innerhalb des ersten Lebensjahres heraus.
Die einzelnen Ichthyosisformen werden in erster Linie nach dem zugrunde liegenden Vererbungsmodus, im Weiteren nach dem klinischen und feingeweblichen Erscheinungsbild klassifiziert. Übergangsformen sind möglich. Nach dem Zeitpunkt des Krankheitsausbruchs unterscheidet man zudem die Ichthyosis vulgaris, die sich erst jenseits der ersten Lebensmonate manifestiert, von den kongenitalen, also angeborenen Ichthyosen. Hierzu zählen die Ichthyosis-X, das Refsum-Syndrom und die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie.